Phéochromocytome sécrétant ACTH ? CRF ? À propos d’un cas - 10/09/15
Résumé |
Introduction |
Une sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRF par un phéochromocytome est une cause extrêmement rare de syndrome de Cushing ACTH dépendant.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 52 hospitalisée pour exploration d’une hypertension artérielle non contrôlée, un syndrome de Cushing a été fortement suspecté cliniquement et confirmé biologiquement.
Freinage faible négatif.
Freinage fort négatif.
ACTH : élevé à175pg/mL (7,2–36,3).
Devant le caractère ACTH dépendant de cet hypercorticisme, une IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisé et est revenue sans anomalies.
À la recherche d’une sécrétion ectopique, un scanner thoraco-abdominale pratiqué a retrouvé un adénome surrénalien gauche de 22mm.
Le bilan hormonal a alors été complété par un cathétérisme des sinus pétreux retrouvant un gradient centro-périphérique et les dérivés méthoxylés qui étaient négatifs en regard d’une image scintigraphique (MIBG) très évocatrice d’un phéochromocytome gauche.
La patiente a bénéficié d’une surrenalectomie gauche, l’étude anatomopathologique confirme le diagnostic de phéochromocytome avec à l’immuno-histochimie un marquage intra-cytoplasmique granulaire éparse pour l’ACTH.
En postopératoire, disparition progressive des signes d’hypercorticisme, arrêt du traitement antihypertenseur et normalisation du bilan hormonal.
Conclusion |
Notre cas est particulier, non seulement par cette association rare, mais également par la discordance entre la biologie, qui serait en faveur d’une sécrétion ectopique de CRF et l’étude immuno-histochimique qui retrouve un marquage partiellement positif pour l’ACTH.
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Vol 76 - N° 4
P. 469 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.